遺傳性CCR2缺乏是進(jìn)行性多囊性肺疾病的基礎(chǔ)，胎牛血清助力科研

細(xì)胞研究需要對細(xì)胞進(jìn)行體外培養(yǎng)。細(xì)胞的體外培養(yǎng)，需要添加胎牛血清，來提供營養(yǎng)。Ausbian進(jìn)口胎牛血清，澳洲血源，內(nèi)毒素含量低，≤3EU/ml。

近日，發(fā)表在《Cell》上標(biāo)題為：“Human inherited CCR2 deficiency underlies progressive polycystic lung disease"的文章，描述了由常染色體隱性遺傳引起的人類肺部疾病，缺乏單核細(xì)胞趨化因子受體C-C基序趨化因子受體2 (CCR2)。

來自5個(gè)獨(dú)立親屬的9名兒童患有肺泡蛋白沉積癥(PAP)、進(jìn)行性多囊性肺病和復(fù)發(fā)性感染，包括卡介苗病。6例患者的CCR2變異為純合型，3例為復(fù)合雜合型，且均表現(xiàn)為表達(dá)缺失和功能缺失。它們消除了ccr2激動(dòng)劑趨化因子C-C基序配體2 (CCL-2)在單核細(xì)胞中刺激的Ca2+信號(hào)傳導(dǎo)和遷移。所有患者都有高血液CCL-2水平，為篩查患有不明原因肺部或分枝桿菌疾病的兒童提供了一種診斷測試。血液骨髓和淋巴亞群以及干擾素(IFN)-γ和粒細(xì)胞-巨噬細(xì)胞集落刺激因子(GM-CSF)介導(dǎo)的免疫不受影響。缺乏ccr2的單核細(xì)胞和肺泡巨噬細(xì)胞樣細(xì)胞具有正常的基因表達(dá)譜和功能。相比之下，肺泡巨噬細(xì)胞計(jì)數(shù)約為一半。人類CCR2缺乏癥是PAP、多囊性肺疾病和由CCR2依賴性單核細(xì)胞向肺部和感染組織遷移受損引起的復(fù)發(fā)性感染的遺傳病因。

總結(jié)：

•遺傳性人CCR2缺乏癥損害肺單核細(xì)胞的募集

•單核細(xì)胞吸引不足減少肺泡巨噬細(xì)胞計(jì)數(shù)

人類肺泡巨噬細(xì)胞計(jì)數(shù)減少是慢性肺病的基礎(chǔ)

•遺傳性人類CCR2缺乏癥也會(huì)損害對分枝桿菌的保護(hù)性免疫